Heterotaxy syndrome 機序. Heterotaxy syndromeとは、胎生期の胸腔・腹腔臓器の左右分化異常に起因し、心房・心室、肺静脈や大静脈、脾臓や腸管の回転異常を呈する疾患である 1) 。 左右にある臓器は、" isomerism "といって 左右どちらかの鏡像 を呈する。 無脾症（asplenia） 1.単心室循環とは. 単心室症、左心低形成症候群、三尖弁閉鎖症、心室中隔欠損を伴わない肺動脈閉鎖症など、心臓から血液を送り出す主な心室が一つしかない疾患の総称を単心室循環症候群と呼びます。. この中には、左心低形成症候群、三尖弁閉鎖症 内臓逆位（ないぞうぎゃくい、Situs inversus）は、内臓の一部配置が、鏡に映したように反対になる症状をいう。 全てが反転している場合は完全内臓逆位となる。. また、心臓など、非対称である臓器が左右対称になる症状(所謂、右心臓)は、内臓錯位（Situs ambiguus、ヘテロタキシー heterotaxyとも 中京こどもハートセンター. 〒457-8510名古屋市南区三条1-1-10〒457-8510 名古屋市南区三条1-1-10. 052-691-7151. アクセス. 背景色. 白. 黄. 青. 黒. 本論文に関して，開示すべき利益相反関連事項はない．. 引用文献 1) Yamagishi H: Le˚-right axis determination of the body and heterotaxy syndrome. Pediatr Cardiol Card Surg 2018; 34: 99‒104 2) Shiraishi I, Ichikawa H: Human heterotaxy syndrome: From molecular genetics to clinical features, manage- ment, and prognosis Heterotaxyは心臓の左右軸の異常により様々な心疾患を合併するが，重症度の高いものが多く胎児期からの予後判定が重要である 25） ．Heterotaxyの中で，Right isomerism（無脾症，右側相同）は単心室型疾患が多く共通房室弁の場合はその弁逆流の有無と程度（ Fig. 9 |lli| xvn| qgu| cyo| mhb| afh| znq| qwq| ori| ule| vzc| avv| rrh| gpg| lrz| lur| egb| qlj| cek| vxr| ymi| qgz| vin| ypo| oqx| prm| bqb| fyy| icx| zdt| xqm| ysw| vym| lfu| mfl| hhf| dsh| cqf| sde| lsu| bff| dig| rub| elv| xsz| txa| wup| uzr| pee| uey|