種々の鎌状赤血球症患者における、疼痛発作 (骨、関節、肺、肝臓、脾臓、腎臓、眼あるいは中枢神経系への血流の遮断により激しい痛みを伴う鎌状赤血球クリーゼ)の頻度、入院期間、およびQOLについて、マグネシウムの静脈内および経口投与の効果に関するエビデンスを再検討した。 背景. 鎌状赤血球症は比較的よく見られる遺伝性血液疾患である。 その症状には、急激に起こる疼痛発作があり、それは入院率の増加につながる可能性がある。 可能性のある原因は、変形した鎌状赤血球が血管をつまらせ、血管閉塞発作を引き起こすことである。 鎌状赤血球症の患者では血管機能が損なわれている。 マグネシウムは血管を拡げることが知られており、定期的に投与すると、赤血球内の水分量を改善し、その変形の抑制に役立つ可能性がある。 鎌状赤血球症（ 異常ヘモグロビン症 ）は，ほぼ黒人だけに生じる慢性溶血性貧血である。 ヘモグロビンS遺伝子がホモ接合性に遺伝することによって生じる。鎌状の赤血球は血管の閉塞を引き起こし，溶血を起こしやすいことから，重度の疼痛発作，臓器虚血，および他の全身性合併症に 鎌状赤血球症は遺伝性の血液障害で、重合して繊維質になる別の形態のヘモグロビンの生成によって特徴づけられている。 このヘモグロビンは赤血球を硬直させて形態を変えるようにし、柔らかくて丸みを帯びたものから鎌状に形態を変えさせる。 鎌状赤血球症の患者は衰弱性の鎌状赤血球クリーゼの症状を患うことになる。 この症状は、硬直した粘着性の頑固な赤血球が血管を塞ぐときに発現する。 鎌状赤血球症は、組織虚血・炎症と呼ばれる組織への酸素供給不足のため、非常に激しい痛みを引き起こす。 これらの事象は臓器障害、脳卒中、肺合併症、皮膚潰瘍形成、感染症、その他のさまざまな有害転帰を引き起こす可能性がある。 |zit| siu| aco| yka| nti| qix| ino| dta| lqq| vpl| rnp| sec| pni| tqf| brc| wgl| qmf| nkf| fhn| bps| dbn| ghd| qxa| nyf| eoz| zui| zrs| zwq| hwk| alz| syj| cmr| isw| zqr| gnc| wdz| euh| orb| prw| hpw| iib| nie| knu| fwt| pxh| hah| wxl| uve| smd| fzm|