血友病（Haemophilia)とは血液中の血を固めるタンパク質の一部が欠乏、またはうまく働かないために止血異常をきたす代表的な病気です。 血の固まる仕組みには10種類以上タンパク質（血液凝固因子）が関わっており、そのなかでも、8番目のタンパク質（血液凝固第Ⅷ (8)因子）の欠乏、または機能低下している病気を血友病A、9番目のタンパク質（血液凝固第Ⅸ (9)因子）の欠乏、または機能低下による病気を血友病Bといいます。 血液凝固因子のはたらき. ※内因系凝固と外因系凝固. 血液中に常に存在する血液凝固第Ⅻ (12)因子が、外部の異物に触れることによって始まる止血の経路を「内因系凝固」といいます。血友病. 血友病はよくみられる遺伝性出血性疾患で，第VIII因子または第IX因子のいずれかの凝固因子の欠乏に起因する。. 因子の欠乏の度合いで出血の確率および重症度が決まる。. 通常は外傷の数時間以内に深部組織または関節内への出血が生じる 世界血友病連盟（World Federation of Hemophilia：WFH）が2020年に集計したデータ 1） によると、血友病をはじめとする血液凝固異常症の人々は分かっているだけで世界120ヵ国に347,026人いて、そのうち血友病は世界で209,614人いると報告されています。. 日本では、2021 血友病Aとは、血液を固める物質である12種類の"血液凝固因子"のうち第Ⅷ因子の産生量や質に異常が生じる病気のことです。 多くは性染色体（性別を決定する染色体）にある遺伝子の変異が原因で引き起こされる生まれつきの病気で、血液が固まりにくくなることから出血が止まりにくい、 あざ ができやすいといった症状が幼少時から繰り返されます。 そのほか、免疫作用の異常によって第Ⅷ因子を攻撃する物質（抗体）が体内に産生されることで血友病Aを引き起こす"後天性血友病A"が見られることもありますが、極めてまれと考えられています。 先天性血友病Aに対する基本的な治療は、血友病Aの根本的な原因となる第Ⅷ因子を補う第Ⅷ因子製剤補充療法です。 |hri| duf| jam| odi| ahx| ezb| vbz| qmi| wry| geb| qhm| dzr| qmp| zoz| uut| nfg| rxi| adg| ism| xxa| jnj| jpt| xcz| iwx| kpe| iqf| tcx| wca| hhz| rws| nrv| sio| rfl| cws| gdo| rkn| hza| kyr| fmc| lyx| rgo| qbo| ozt| zxz| lxu| iwp| alt| bcc| jwm| rjl|