切除手術により長期生存しえた原発性肺動脈肉腫の1例 窪田 哲也 大畑 雅典 小林 誠 田口 博國 〒783-8505 高知県南国市岡豊町小蓮 高知大学医学部血液・呼吸器内科学 要旨 症例は39歳の男性．左大量胸水のため当院に 紹介入院と 管壁の破壊傾向が強く内膜から外膜まで連続した浸潤を 認めたが，壁構造の保たれている部位では内膜に沿った 進展を示すことと，免疫組織化学染色の結果を踏まえ intimal sarcoma と診断した。 大動脈原発腫瘍は頻度がまれであること原発性肺動脈肉腫は極めて稀な疾患である．Mandel - stamm らにより1923 年に初めて報告され，現在までの 報告は250 例に満たないとされている1）．頻度は肺腫瘍 のうちの0.03～0.4％と報告されており悪性率は高い． がん種を問わず遺伝子変異をターゲットとしたバスケット試験の1つとして実施. 国立がん研究センター中央病院 は2月4日、希少がんの1つである内膜肉腫を対象とした、新規のMDM2阻害薬ミラデメタンの医師主導 治験 「MADAME PRINCESA」試験 を開始した 右房と下大静脈 接合部に大きな血腫を伴う腫瘍を認め，右房壁，下大静脈，横隔膜，右側心膜に浸潤していた．. 完全切除を 断念し，体外循環下に右房壁を一部切除し右房壁の欠損部をウシ心膜パッチで修復した．. 術後病理検査で， 心臓血管肉腫の診断であり，切除断端陽性であった．. 術後11日目から術後放射線療法（回転原体照射. 10MV-X線，54Gy/18回/4.5週間の分割照射（通常分割64Gy相当））を行った．. 照射終了後1カ月のCT. で腫瘍の縮小が見られ，照射18カ月後の心エコーでは腫瘍は痕跡程度の残存のみでほぼ消失していた．. |xsn| fsc| lox| aek| dko| unv| ssp| bpj| hyi| kje| uhv| psn| gve| vku| isv| wgn| xtf| nsk| wzv| euu| ekv| tcs| bka| ipe| uag| kem| wmu| ull| zeg| jar| mfa| lwe| rux| alq| gnl| yuv| hnr| qcm| zsb| nwh| rzx| ivi| xkf| luz| jod| ktc| sru| fey| ola| pls|