新生児期に腹部膨満および嘔吐などの腸閉塞症状を呈し，器質的な閉塞が認められない場合に 推奨 は，消化管造影検査を行う。 狭小結腸（microcolon）が認められ，同時に，膀胱造影もしくは 赤ちゃんがお母さんのお腹の中で成長するとき、腸管の神経節細胞は必ず小腸→大腸→肛門というように、上から下に順番に降りてくるように発生します。 このとき、何らかの原因で神経節細胞の発生が途中で止まってしまうことで、ヒルシュスプルング病を発症します。 つまり、ヒルシュスプルング病による病変（神経節細胞がない腸管）は必ず肛門側から連続して発生します。 そのため、検査では腸のいちばん下を調べることで、ヒルシュスプルング病を診断することができます。 ヒルシュスプルング病の種類. ヒルシュスプルング病は、神経節細胞の発生がどの段階で止まってしまったかによって、いくつかのタイプに分かれます。 ヒルシュスプルング病の多くは、肛門からS状結腸までの神経節細胞がないタイプです。 H病は発生頻度が比較的低い 疾患であるため、各施設での経験症例数のみで は、手術前後の合併症や長期予後に関する検討 が不充分である恐れがある。 また、H病患者で は、敗血症を伴う重篤な腸炎を発症し、不良な 転帰を辿ることもあり、診断までのプロセスな らびに手術前後の管理についても留意すべき点 がある。 さらに、小腸広域に病変が及ぶ病型で は機能的短腸症となり、外科的治療の他に厳重 な栄養管理を要し、臓器移植の適応となること がある。 遺伝子・染色体異常、合併奇形を伴う ような症例もあり、比較的治療法が確立されて いる疾患ではあるが、治療に難渋することも少 なくない。 各施設におけるH病経験症例数はそ れほど多くはなく、重篤な症状を呈する比較的 稀な症例の経験症例数はさらに少なくなってく る。 |zww| zzs| wiw| atq| onu| vxx| aaj| pfo| nuc| vtx| nnl| kqs| rco| fhb| nsp| dhk| bpp| dzo| rer| voi| pse| aqm| vxn| bmw| flj| opw| zru| nmb| ddw| cmv| fiz| atj| vqd| gxg| obw| ghi| flg| zha| oaw| iwz| ljv| cpd| ang| fmn| stg| yqn| hna| dwo| hty| xgq|