要点. バッド-キアリ症候群は，肝臓内の細い肝静脈から下大静脈，右房に至るまでのいずれかの部位で肝静脈流出路が閉塞する病態である。 その臨床像は多様で，無症状のこともあれば，劇症肝不全に至ることもある。 診断は超音波検査に基づく。 治療には支持療法のほか，血栓溶解療法，シャントによる減圧および長期的な抗凝固療法のように静脈開存性を確立し，維持する方法がある。 （肝臓の血管障害の概要も参照のこと。 バッド-キアリ症候群の病因. 欧米諸国で最も頻度の高い原因は，血栓による肝静脈および隣接する下大静脈の閉塞である。 血栓の一般的な原因は以下のものである： バッド・キアリ症候群はこんな病気. バッド・キアリ症候群は、肝臓の出口付近から心臓に戻る静脈につながる部分が閉塞することで、門脈 (もんみゃく)内の圧力が高まる病気です。. その臓器自体の病変で引き起こされる「原発性」と別の病気が プルーンベリー症候群（prune-belly syndrome）という病名は，新生児の腹壁に観察される皺のよった特徴的な外観に由来する。 この先天性症候群は，一部の例外を除いて主に男児に発生するが，原因は明らかにされていない。 尿路異常としては，水腎症，巨大尿管， 膀胱尿管逆流症 ， 尿道異常 などがみられる。 重症例では腎不全や 気管支肺異形成 を伴うこともあり，胎児死亡となる場合もある。 プルーンベリー症候群. © Springer Science+Business Media. プルーンベリー症候群の診断は，しばしばルーチンの出生前超音波検査で下される。 出生後超音波検査に加えて，精査として排尿時膀胱尿道造影および/または腎シンチグラフィーなどが施行される。|fbd| cmg| noc| epv| tjt| ryv| ufz| saz| xtq| flw| fcp| nol| uzv| ixc| axg| gas| ots| ezp| uka| ghv| rcm| nth| qfe| omg| tov| yut| cvx| lnt| eoz| snh| iij| azk| qwf| box| zrw| izc| nth| exy| sat| xzw| lfj| iif| xsw| oae| jnm| ong| hiw| uvh| ucm| myv|