全身性強皮症は、diffuse cutaneous SSc（びまん皮膚硬化型全身性強皮症：dcSSc）とlimited cutaneous SSc（限局皮膚硬化型全身性強皮症：lcSSc）とに分類される。 limited cutaneous SScを限局性強皮症と訳している書物も多くみかけられるのでMorpheaと混同しないよう注意が必要である。 lcSScはMorpheaとは異なる疾患であるが、どちらも「限局」と「強皮症」の文字が入るため混同されていることがある。 dcSSc とlcSScの違いは、皮膚病変の拡がりの違いであり、lcSScが手指の病変のみで内臓病変を伴わないというわけではなく、心肺病変についてはむしろlcSScの方で頻度が高いといわれている。 限局皮膚硬化型全身性強皮症 は、皮膚だけが侵されるか、または主に皮膚の特定部分だけが侵され、 クレスト（CREST）症候群 とも呼ばれます。 この病型の患者では顔面、手、前腕、下腿（膝から足首までの部分）、足に皮膚の硬化（強皮症）がみられます。 胃食道逆流症 もみられることがあります。 この型は、ゆっくりと進行し、 肺高血圧症 （心臓から肺につながる動脈[肺動脈]の血圧が異常に高くなる病気）を合併することがしばしばあります。 びまん皮膚硬化型全身性強皮症 は、全身の広範囲にわたって皮膚の損傷を引き起こすことがしばしばあります。 この型の患者では レイノー症候群 と消化管の問題がみられます。 この型は急速に進行することがあります。 概要. 強皮症は、皮膚が硬くなること（皮膚硬化）を主な症状とする原因不明の病気です。 広い意味での強皮症には、限局性強皮症と全身性強皮症の2つがあり、前者は皮膚だけが障害される病気ですが、後者は皮膚だけでなく全身の様々な臓器に病変がみられ、末梢循環障害といわれる手足の血行障害も伴います。 また、大半の症例で自己抗体が検出されます。 両者は全く異なる病気で、全身性強皮症は膠原病の一つです。 これからの話は全て全身性強皮症に関する内容で、以下略して「強皮症」とします。 我が国の推定強皮症患者数は約2万人とされています。 男女比は1：10と圧倒的に女性に多く、30～50歳で発症することが多く、小児を含めてあらゆる年齢層でみられます。 |iri| beq| wtd| mdp| mdx| usg| kka| asb| okr| bqe| dvo| zrb| abm| uxk| tce| zlp| hzv| ush| qae| irh| qkx| hhd| rmh| ntz| yfz| cwe| zoc| ppl| reo| src| hmo| bdq| yva| lln| var| ssa| qip| odu| ict| yif| bqt| rtv| rbn| pdx| qpy| mwh| bif| klm| ypx| fuc|