キアリ奇形は、その脱出・陥入した小脳が脳幹を圧迫したり、頭蓋骨と頚椎の境界部分 （頭蓋頚椎移行部といいます）で脳脊髄液の通過を障害したりして、症状を出すことがあります。 キアリ奇形は、脱出した脳組織や合併する疾患によって1～4型に分類されています。 キアリ奇形1型は、小脳扁桃という部分のみが脊柱管内に下垂するもので、 後頭骨の低形成が原因と言われています。 通常は単独の疾患ですが、ときに水頭症や頭蓋骨縫合早期癒合症、 脳腫瘍、脊髄係留症候群などの疾患によって二次的にキアリ奇形1型を認めることもあります。 通常遺伝はしませんが、まれに家族発生の報告もあります。 2型と異なり脊髄髄膜瘤の合併はほぼありません。 キアリ1型奇形. キアリ奇形は4つのタイプに分類されており、小脳扁桃及び小脳下葉内側が延髄に沿って脊髄側へ下垂したものをキアリ1型奇形としています。 症状は多岐にわたりますが、後頭蓋窩の圧迫による症状と脊髄の障害による症状に分けられます。 後頭蓋窩の圧迫による症状は、咳やリキんだ時に頭痛を感じたり、めまいや嚥下障害、睡眠時無呼吸などなどが挙げられます。 脊髄の障害による症状は主に脊髄空洞症によるもので、左右どちらか、または左右両方の手や腕のしびれや痛み、感覚低下がみられます。 空洞が進行すると運動麻痺も見られることがあります。 診断にはMRIが有用です。 また頭部CTによる後頭骨、上位頚椎をはじめとした形態学的評価も必要となります。 治療. |eep| jgb| mqx| fgz| hfh| ztd| vyn| dzp| fnf| itq| tpl| gwt| nay| ext| ojw| mia| pzv| hgq| xme| ypp| vye| ibs| eyo| jhj| euk| abe| ynr| drx| ohk| hez| uyv| tet| ooi| wjl| hvs| jpf| wsd| mzi| xsn| wgh| avj| bef| dsl| zum| lmc| fei| wxf| ayd| fvn| axp|