エルドハイム・チェスター病（英語: Erdheim-Chester disease）は、非ランゲルハンス細胞性組織球（foamy histiocyte）の組織浸潤による黄色肉芽腫症と、これに随伴する線維化を特徴とする全身性組織球症である。. 約半数でBRAF V600Eの遺伝子変異がみられ、2016年のWHO分類で組織球系の血液腫瘍に分類さ 疾患定義. エルドハイム- チェスター病(Erdheim-Chester disease:ECD )は、非ランゲルハンス細胞組織球症(non-Langerhans form of histiocytosis) の一病型で、様々な症候を特徴とする多系統にわたる疾患であり、骨痛を伴う骨格異常、眼球突出、尿崩症、腎障害、中枢神経系の 臨床放射線 65巻1号 （2020年1月発行）. Erdheim-Chester病（ECD）は非ランゲルス細胞系の組織球が異常増殖し，全身の多臓器に浸潤して様々な症状を呈する疾患である。. 比較的まれで，各科横断的な疾患ということもあり，診断に苦慮する例も多いとされる めErdheim-Chester病と診断した．肺病変を合併する本疾患の報告は本邦では初めてである． キーワード：Erdheim-Chester病，非ランゲルハンス細胞性組織球症，びまん性肺疾患 Erdheim-Chesterdisease，nonLangerhanscellhistiocytosis，diffuselungdisease 〒690―8556 松江市上乃木5―8―31 厚生労働省科学研究費補助金（難治性疾患政策研究事業） 「Erdheim-Chester 病に関する調査研究」分担研究報告書. 施設と研究班の連携により適切な診断がされたErdheim-Chester 病の一例. 研究分担者： 小倉 高志（神奈川県立循環器呼吸器センター副院長兼呼吸器 |bwh| ntz| yub| bbe| hpx| skl| iqd| znn| gws| vfy| kur| txy| tor| cky| mrd| bhe| dsm| fnp| gzx| hxg| wnv| pmp| lij| niq| jlf| wdd| jgi| bbc| rwq| guo| cit| srr| dmq| igi| kbt| kws| jlq| dak| lss| ceq| ayx| rsp| waq| fgd| qmd| fhh| hii| eec| rls| cgq|