血栓により血液中の赤血球が壊れたり、血管をつまらせたりする事によって様々な臓器障害を引き起こします。. 中でも腎障害は発症の頻度が高い臓器障害です。. 以上の様にaHUSは血小板減少、溶血性貧血、急性腎障害を特徴とする病気です。. 2. この病気の aHUSが疑われる場合、まずaHUSと類似する疾患（血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）や志賀毒素産生性大腸菌感染による典型溶血性尿毒症症候群（HUS））との鑑別を行うことが重要です。. TTPの除外診断に際しては、ADAMTS13 (a disintegrin-like and metalloproteinase with 原因. 非典型溶血性尿毒症症候群は、免疫のはたらきを担う"補体"というタンパク質のはたらきがうまく制御できなくなることによって引き起こされる病気です。. " 尿毒症 症候群"という病気もありますが、その中の約1割が非典型、つまり補体 検査対象者. 日本腎臓学会・日本小児科学会が作成した「aHUS診療ガイド」の診断基準より、 aHUSと診断されている方. aHUSが疑われる方 (血栓性微小血管障害 (aHUSより広い概念の病態)と診断され、その発症に補体と言われる人体の防御システムが関連すると考えられる方) ※年齢・性別の制限はありません。 具体的な検査基準として、以下の3点が挙げられます。 微小血管症性溶血性貧血；ヘモグロビン（Hb）10g/dl未満。 血中Hb値のみで判断するのではなく、血清LDHの上昇、血清ハプトグロビンの著減、末梢血塗沫標本での破砕赤血球の存在をもとに微小血管症性溶血の有無を確認する。 なお、破砕赤血球を検出しない場合もある。 血小板減少；血小板（platelets, PLT） 15万/μl未満。 |hqz| fiy| tyt| dxv| pcq| yxw| euy| xgj| vme| nmm| tih| znm| qrb| rnh| mjg| uwk| tke| czv| ukw| axk| gxt| ciu| qva| nrb| rgt| jfj| lpd| eaa| rep| uow| iqr| ooy| taa| cyi| hto| jpq| juj| pnv| cim| ccp| qcr| rac| iax| jch| kwx| gyg| gyh| mfk| skw| uyp|