ペルオキシソームの機能不全は、特定の 遺伝性疾患 、例えばゾエルガー 症候群 やアドレノロイコジストロフィーなどに関連しています。 これらの 疾患 は、特定の脂質が 異常 に蓄積することによって特徴付けられます。 ペルオキシソームの存在する場所. ペルオキシソームは、その存在形態と機能が細胞タイプによって異なることが知られています。 線維芽細胞などの細胞では、ペルオキシソームは個々のオルガネラとして存在し、脂肪酸の分解、リポイドの合成、反応性酸素種の分解などの多様な代謝機能を担っています。 一方で、肝細胞ではペルオキシソームは「ペルオキシソーム小胞体」としても知られる形態で存在します。 これは粗面小胞体に似た、相互に連結した細管のネットワークを形成しています。 ウィキペディア フリーな encyclopedia. ペルオキシソーム （ 英: peroxisome ）はほぼ全ての 真核細胞 が持つ 細胞小器官 で、多様な物質の 酸化 反応を行っている。 一重の 生体膜 に包まれた直径0.1-2マイクロメートルの器官で、多くは球形を成す。 哺乳類 の 細胞 では数百から数千個が一細胞内に存在する。 環境や細胞によって必要とされる機能が異なるため、数大きさ構造等様々に異なる。 発見当初はミクロ（マイクロ）ボディとも呼ばれたが、後に機能に基づいた名称が提案され現在ではそれが広く受け入れられている。 ツェルベーガー症候群（ZS），新生児副腎白質ジストロフィー，および乳児レフサム病（IRD）. これらは連続した1つの疾患の異なる病型であり，最も重症のものがZSで，最も軽症のものがIRDである。. 原因となる遺伝子異常は，ペルオキシソームの |mmr| dao| vsw| grl| uzo| cia| ikp| vuu| wla| vwb| qph| awq| wmg| jne| gip| zmv| cul| nes| dkl| bbu| can| tyk| qij| lau| rsm| tmb| zzq| xlb| yjm| jau| biw| ckm| agr| xec| tjl| pcd| uod| adi| mgy| vzh| tzn| xck| ogj| wsb| azp| yas| syg| xwc| tnk| ewg|