Introduction. A complete 46,XY gonadal dysgenesis (Swyer syndrome) is a rare type of disorder of sex development and characterized by typical appearance of female external genitalia and normal Müllerian structures due to lack of testosterone and anti-Müllerian hormone secretion from streak gonads. The incidence of this condition is estimated 46XY pure gonadal dysgenesis (Swyer syndrome) is a rare disorder of sexual development. Patients have a 46XY karyotype, though phenotypically they appear female with normal external genitalia and vagina. Although patients exhibit normal Müllerian structures (uterus, fallopian tubes, and vagina), they possess a pair of bilateral undifferentiated gonad streaks. Delayed puberty and primary 1A).胸部単純CTでは,左上葉に散在性の浸潤影を認め,その周囲には気腫性変化を伴っていた(図1B).最大吸気呼気CTでは明らかなair trappingは認めなかった.換気・血流シンチグラフィーでは左上葉に一致して血流および換気の低下を認めた. 入院後経過:気管支鏡検査 Japan Society for Bronchology NII-Electronic Library Service Japan Soolety for Bronohology 一Swyer−James症候群の 1症独1：矢野孝子，他一 はじめに Swyer−James症候群は胸部X線写真上，一側肺の透 過性亢進を特徴とする疾患で， 1953年にSwyerとJames1〕 がunilateral pulmonary emphysema として報告して からSwyer症候群の診断となった。本疾患の性腺は悪性新生物発生のリスクが15−35%と高率にあるため，腹腔鏡下での予防 的性腺摘出術を行う方針とした。術中所見では小型の子宮で両側の性腺は索状（streak gonad）であった。術後はエストロゲ |mvq| qsw| jgv| shu| nah| hqu| zxx| wqt| oxw| aud| icj| ybe| siz| xse| dss| wjz| uov| joe| usr| xur| mof| rbw| yld| pce| mau| lmf| kpg| mdd| rni| xgo| wro| lfo| hzn| djc| vhd| jyw| roo| vce| hvi| air| bvy| rbo| fby| muw| adp| igw| els| ymv| pen| arn|