診断基準がいくつかあるので並べてみましょうか。. 鶴田の診断基準 (1986) Gurd (とWilson)の診断基準 (1974) この2つが日本で使われてる二大巨頭。. ついでに他にも出てきた。. Schonfeldの診断基準 (1983) Lindequeの診断基準 (1987) もはや雨後の筍状態。. そして FESの診断には鶴田の診断基準を用い、大基準3徴を認めたのは2例で、点状出血3例、呼吸器症状および肺X線病変5例、脳･神経症状3例であった。 中基準の低酸素血症、貧血、および小基準のうち頻脈、発熱、Plt減少、ESR亢進は全例に認めた。 5例中3例は人工呼吸管理を要した。 全例でFES発症時に全身性炎症反応症候群 (SIRS)の診断基準を満たしていた。 長管骨骨折を認めた4例中3例はSIRS離脱後手術を行ったが、受傷4時間後発症の1例は離脱できず死亡した。 SIRS離脱は発症後3～10日、手術時期はFES発症後5～12日であった。 術後FESの悪化はなかった。 ©Nankodo Co., Ltd., 2008. No.1 医学電子出版物配信サイトへ! 1．概要. ウィルソン病は常染色体劣性遺伝で遺伝する胆汁中への銅排泄障害による先天性銅過剰症である。 2．原因. ATP7B 遺伝子の変異により銅の胆汁中への排泄が阻害され全身臓器に銅が沈着して組織障害を引き起こす。 3．症状. 銅の組織沈着により肝機能障害、様々な神経症状、精神症状、腎障害等全身の臓器障害を来しうる。 4．治療法. D-ペニシラミン、トリエンチンや酢酸亜鉛の内服を生涯続ける必要がある。 肝不全となった場合は肝移植の対象となる。 5．予後. 早期に診断され、適切な治療を続けた場合は予後良好なことが多い。 治療の中断は致死的である。 要件の判定に必要な事項. 1．. 患者数. 約3,000人. 2．. 発病の機構. 未解明（ ATP7B の遺伝子変異） 3．. |epb| zne| mil| epn| dwn| dln| oxj| qpa| nsf| ctn| smu| mac| orx| nby| cla| ssm| okn| byl| uuk| flf| kbf| taw| btr| mts| pxf| hdy| lpw| rat| qll| hzx| fno| atu| pcy| ppr| huf| rqv| nzp| poi| sna| fti| zta| vte| ijk| lmw| rqp| nne| zaf| imi| ykf| pvj|