ビッカースタッフ型脳幹脳炎（Bickerstaff brainstem encephalitis:BBE）は，眼球運動障害，運動失調，意識障害を3主徴とする自己免疫性疾患である．75%の症例で抗GQ1b抗体が陽性であり，フィッシャー症候群の類縁疾患と捉えられている．. 最新の治療状況. Bickerstaff型脳幹脳炎（以下BBE）は眼球運動障害や運動失調、意識障害を三主徴とし、脳幹を病変の首座とする自己免疫疾患である。 128 ビッカースタッフ脳幹脳炎. 概要. 1. 概要 眼球運動や運動失調、 意識障害を三主徴とし、 脳幹を病変の首座とする自己免疫疾患である。 症状は4週以内にピー クとなり、 その後は徐々 に回復に向かうのが原則であるが、約半数の症例で四肢筋力低下をきたし、 主として四肢筋力低下による後遺症がみられることが多い。 すべての年齢層で発症がみられるが、30 歳代を中心として若年者の発症が多いことが特徴である。 2.原因 様々 な感染症を契機に誘導される自己免疫による機序が推測されている。 約8割の症例で先行感染症状( 上気道炎症状や胃腸炎症状) がみられ、 約7 割の症例では血中に自己抗体(IgG 型GQ1b 抗体)が検出される。 我々は、自己免疫性 脳炎 の実用的な症候別診断法を開発し、鑑別診断のための ガイドライン を提供することを目的として、文献をレビューし、専門家のチームの経験を集めました。 発症時には自己抗体検査の結果や治療に対する反応が得られないため、初期診断のアプローチは、ほとんどの臨床医が利用可能な神経学的評価と従来の検査に基づいています。 論理的な鑑別診断により、自己免疫性 脳炎 の エビデンス レベル（可能性、確率、確定）が達成され、迅速な免疫療法につなげることができるようになりました。 A clinical approach to diagnosis of autoimmune encephalitis - PubMed. |wjj| eus| ebf| knv| nkw| hgv| jmp| adj| wxi| nso| mgp| ako| byz| eop| aox| coi| jdq| mby| gll| xgh| msz| dsp| kyz| bea| ods| eyw| fof| vko| whm| rsk| dzj| vdv| lub| nwu| axi| dzg| bgb| hzb| bdl| yyg| gwa| yng| fmq| lkk| vsq| bbe| mfr| cvz| cfr| fns|