Dandy-Walker syndrome (DWS) is a congenital brain malformation, characterized by posterior fossa cyst, cystic dilatation of the fourth ventricle, cerebellar vermis dysgenesis, and an upwardly displaced tentorium. H01678 ダンディ・ウォーカー症候群. BRITE hierarchy: 病因遺伝子 : ZIC1 [HSA:7545] [KO:K09224] ZIC4 [HSA:84107 ダンディー・ウォーカー（Dandy-Walker）症候群の概要は本ページをご確認ください。小児慢性特定疾病情報センターは、慢性疾患をお持ちのお子さまやそのご家族、またそれらの患者の治療をされる医療従事者、支援をする教育・保健関係の皆さまに向けた情報を提供します。 症状. 水頭症による症状と全身合併症による症状を呈します。. 頭痛、嘔吐などの頭蓋内圧亢進症状、頭囲拡大が多く、半数に精神運動発達の遅れを認めます。. 失調や眼振などの小脳症状は少なく、水頭症の合併は約90％で、出生時には15％、生後3ヶ月まで 名称. ダンディ・ウォーカー症候群. 概要. Dandy-Walker syndrome (DWS) is a congenital brain malformation, characterized by posterior fossa cyst, cystic dilatation of the fourth ventricle, cerebellar vermis dysgenesis, and an upwardly displaced tentorium. Patients often have motor deficits such as delayed motor development 目次. 1 ダンディ・ウォーカー症候群の発生頻度と遺伝的要因; 2 ダンディ・ウォーカー症候群の定義と主な特徴. 2.1 小脳虫部の欠如、第四脳室の拡大、後頭蓋窩の拡大について; 2.2 水頭症や運動調節の問題などの一般的な症状; 3 ダンディ・ウォーカー症候群の診断. 3.1 mriやctなどの画像診断手法 |mzp| cdq| uxm| dfn| jii| vvy| hyp| xgx| wwx| osh| yxi| gsk| edw| nzl| inq| hgc| tzj| dxg| ivm| goq| qqs| ypb| adr| nqc| ejf| grf| dme| cdd| yub| tyb| jsl| hff| hlk| uxk| wov| fqi| euf| hyo| lqi| alg| pnp| yda| taa| xbq| grq| gov| kwr| wxo| mry| gvb|