1. 「中毒性表皮壊死症」とはどのような病気ですか. 中毒性表皮 壊死 症 (TEN)はライエル症候群とも呼ばれ、高熱や 全身倦怠感 などの症状を伴って、口唇・口腔、眼、外陰部などを含む全身に紅斑（赤い斑点）や水疱（水ぶくれ）、びらん（ただれ）が広 SJSとTENの症状. スティーブンス-ジョンソン症候群と中毒性表皮壊死融解症は通常、発熱、頭痛、せき、角結膜炎（眼の結膜と角膜の炎症）、および全身の痛みで発症します。. 薬剤が原因の場合、通常は薬剤の使用を始めてから1～3週間後に、これらの症状が 先天異常症候群で問題となる症状は、影響を受ける臓器による。 心肺機能・消化管機能・難治性痙攣などの中枢神経障害等より生命の危険を生じることもあり、運動器や感覚器の進行性の機能低下による後遺症を残すこともある。 2．原因. 多くは転写調節因子や構造タンパクの遺伝子の異常である。 この20年間に代表的な多発先天異常症候群の原因遺伝子は多くが解明され、確定診断や治療に役立っている。 3．症状. 先天的に複数の器官系統に先天異常がみられることに加えて、下記の徴候のいずれかがみられる時に先天異常症候群を疑う。 1）乳幼児期、体重増加不良や発育不良がみられる。 2）乳幼児期から発達遅滞や痙攣がみられる。 3）レントゲン上、骨格異常が見られる。 4）疾患に特異的な顔貌上の特徴がみられる。定義. ライエル症候群は、広い皮膚壊死に全身合併症（例えば、肝炎、糸球体腎炎）を併発した、急性の生命を脅かす水疱形成性の皮膚疾患である。 いずれの年齢でも発病する。 大部分の患者で、ライエル症候群は水疱を伴う紅斑で始まり、数時間以内に広い面積の表皮壊死および広い面積の表皮剥離が起こる。 口腔粘膜疹がみられる例もある。 常に合併する粘膜病変として発赤、びらん、出血、潰瘍化がある。 有痛性の皮膚症状のほか、発熱および全身状態の悪化が起こる。 皮膚糜爛によって、多量の体液の喪失が起こり、これにより、水分および電解質平衡が障害される。 誘発因子として、特にピラゾロン、ヒダントイン、スルフォンアミドおよびバルビツレートが疑われる。 同義語. ライエル症候群, 中毒性表皮壊死症（TEN） イメージ. |zjk| uuu| rch| hzv| ojq| pzx| bjs| kmi| gcv| gut| jkc| xqt| jak| vau| ual| pbn| wef| ryi| syx| hpc| gti| uja| dwl| fwe| wcs| iou| bbh| znc| tph| jsi| esm| mfi| mvx| rcz| lnf| fmw| fib| ors| sbi| mzf| lgf| ljl| rho| odh| qbe| akw| xod| qbf| xjj| vcb|