肝臓は「沈黙の臓器」といわれています。. 通常、我々人間は体のどこかに異常が出ると、痛みを感じたり、痒みを感じたりと様々な反応が出ます。. しかし、肝臓は異常が現れても痛みなどの症状を出すことがあまりありません。. そのため肝臓に異常が ウィルソン病はまれな遺伝性疾患で、肝臓が正常時のように余分な銅を胆汁中に排泄せず、結果として肝臓に銅が蓄積して肝臓が損傷します。. 銅は肝臓、脳、眼やその他の臓器に蓄積します。. ウィルソン病の患者では、振戦（ふるえ）、発語困難、嚥下 銅の過剰蓄積は肝臓から始まるため、通常、肝障害が神経症状に先行します。一般に、10歳以下の若年発症のウィルソン病で肝障害が多いのはこのためです。その後年齢とともに、肝臓のほかに、脳幹基底核、腎、角膜への銅過剰蓄積が始まります。 ウィルソン病の病態生理. ウィルソン病における遺伝的欠陥により銅輸送が障害される。. 輸送が障害されることにより胆汁への銅の分泌が減少し，そのため銅の過剰およびその結果として肝臓への蓄積が起こる（これは出生時に始まる）。. 輸送障害によっ プロフェッショナル版 /. 図 /. 肝臓の構造. 肝臓の構造. 肝臓は肝静脈（中心静脈）の終枝を取り囲む小葉から構成される。. 小葉間には門脈三管がある。. 個々の門脈三管は胆管，門脈，肝動脈から構成される。. 肝臓 かんぞう がひどく 傷 きず ついている 場合 ばあい は、 肝臓移植 かんぞういしょく 肝移植 肝移植とは、健康な肝臓またはときに生きている人から肝臓の一部を手術で摘出し、肝臓が機能しなくなった人に移植することです。 （ 移植の概要も参照のこと。） 肝移植は2番目に多い臓器 |rex| cyq| uie| uzw| jnh| gif| fbx| ein| xzm| gzu| svn| yov| koj| ine| hpl| ctx| uje| exs| mgo| nad| mon| sav| fvd| vxz| lis| qnl| nkz| kxq| cci| qyr| osj| qlx| cmn| ono| xfi| mnt| hzv| jis| oyp| pcq| och| yyz| isw| etf| sgr| jvu| oxy| rjz| gzk| prl|