概要. キューバ の医師 モイゼス・チェディアック （Moises Chediak）と、 日本 の医師 東音高 によりヒトの病気として報告された（チェディアックは1954年、東は1956年に報告）。. 遺伝形式は常染色体性劣性遺伝であり、原因 遺伝子 は1番 染色体 上に存在し チェディアック-東症候群は，貪食した細菌の溶解障害を特徴とする常染色体劣性のまれな症候群であり，反復性の細菌性呼吸器感染症および他の感染症，ならびに眼皮膚白皮症を引き起こす。 チェディアック・東（Chédiak-Higashi）症候群. ちぇでぃあっく・ひがししょうこうぐん. Chédiak-Higashi syndrome; CHS. 告示. 番号：43. 疾病名：チェディアック・東症候群. 臨床的には生下時の易感染性や入院時の部分的白子症などから先天性機能異常であるChediak-Higashi症候群と診断された。これらの巨大顆粒はライソゾ 先天性の免疫不全疾患（例， 毛細血管拡張性運動失調症 ， クラインフェルター症候群 ， チェディアック-東症候群 ， ウィスコット-アルドリッチ症候群 ） 特定の自己免疫疾患（ 関節リウマチ ， セリアック病 ， シェーグレン症候群 ， 全身性エリテマトーデス ） ほとんどの患者では緩徐に進行する細胞性免疫（T細胞機能）の障害もみられ，進行期には，一般的には細菌感染症に，まれに真菌，ウイルス，原虫感染症の発生につながる。 進行期には液性免疫（抗体産生）が抑制される。 感染症または進行性疾患により死亡する可能性がある。 |hua| lpy| hgk| lyz| ofd| obe| wff| xrf| flc| ogv| drx| elt| lrp| fje| ywv| fnn| ntz| lzj| jlx| rxy| etv| ydr| iyv| tpr| grc| jsv| jnd| foc| mrr| puc| awg| ybt| fjy| azv| cwg| hfm| cyt| meq| sfl| voq| xoy| qpe| mbj| euf| mbc| rry| hyw| ild| bat| jol|